Una malattia autoimmune della quale si parla decisamente poco. «Nel 2017 la sclerodermia sistemica (SSC) è stata riconosciuta a livello ministeriale come malattia rara. Esistono numerosi studi epidemiologici che mostrano differenti valutazioni sulla sua diffusione. La recente letteratura riferisce un aumento dell’incidenza, probabilmente associato a un miglioramento dei mezzi diagnostici e della diagnosi precoce, ma anche all’utilizzo di criteri di diagnosi very early proposti nel 2009 dal gruppo EUSTAR (Matucci-Cernic M et al. 2009)». Abbiamo approfondito gli aspetti relativi alle implicazioni odontoiatriche di cui soffrono i pazienti affetti da sclerodermia sistemica con Roberto Rozza, responsabile del reparto di Odontoiatria per disabili (Progetto DAMA, Disable Advanced Medical Assistance) degli Ospedali Santi Paolo e Carlo di Milano.
Dottor Rozza, focalizziamoci su sintomi ed epidemiologia di questa malattia…
I dati più recenti indicano una prevalenza mondiale della sclerodermia sistemica che oscilla tra 50-300 casi per milione di abitanti e un’incidenza che varia tra 2,3-22,8 nuovi casi per anno per milione di abitanti. L’età media d’insorgenza è tra i 35 e i 50 anni. La malattia è più frequente nel sesso femminile con un rapporto variabile femmine: maschi da 3:1 a 14:1 nelle principali casistiche. La sopravvivenza a 10 anni è del 60% circa e l’aspettativa di vita dal momento della diagnosi è di circa 13 anni. Si tratta di una malattia autoimmune, a eziologia sconosciuta, caratterizzata da coinvolgimento endoteliale, obliterazionevascolare e fibrosi con interessamento di cute e organi interni.
Le manifestazioni sistemiche della patologia sono assai variabili e possono interessare diversi distretti corporei. Un elemento presente in quasi tutti i pazienti affetti è l’ispessimento della cute prossimale alle articolazioni metacarpo-falangee e il fenomeno di Raynaud.
Sulle cause della sclerodermia sistemica esistono numerose ipotesi: attualmente si pensa che la sua insorgenza sia legata a una combinazione di fattori genetico-ambientali. Inoltre la malattia è più frequente all’interno delle famiglie dei pazienti affetti piuttosto che nella popolazione generale.
Come si presenta la bocca del soggetto sclerodermico?
Il deposito di collagene nel derma che caratterizza i pazienti affetti da questa sindrome determina la perdita di elasticità della pelle che appare fissata agli strati più profondi. Questo conferisce al viso un aspetto liscio e cereo accompagnato da atrofia delle ali del naso e scomparsa del solco naso-labiale. Sul viso, sulle labbra e sulla mucosa orale sono presenti teleangectasie.
Quando la fibrosi colpisce le ghiandole salivari minori e maggiori si determina iposalivazione (colpisce fino al 60% dei pazienti), mentre un quadro di sindrome di Sjogren propriamente detto può essere associato alla sclerodermia fino a un terzo dei soggetti. La deposizione di collagene nella zona sottomucosa dei tessuti periorali comporta, poi, riduzione dell’apertura della bocca e compromette l’accesso al cavo orale (microstomia). La malattia interessa in modo diffuso la mucosa orale che assume una colorazione pallida con rigidità e ulcere. Queste ultime nel paziente sclerodermico presentano difficoltà alla guarigione dovuta alla scarsa efficacia dei processi riparativi. La lingua si presenta spesso di dimensioni ridotte e di colore pallido, rigida e ipomobile. Le gengive e le membrane mucose appaiono allo stesso modo dure, edematose e atrofiche.
La fibrosi nella regione vestibolare della bocca può dar esito a recessioni gengivali simili a quelle che si osservano in corrispondenza dei frenuli con attacco troppo coronale.
Radiograficamente si osserva ispessimento dello spazio del legamento parodontale che non è sempre seguito da aumento della mobilità degli elementi dentari. Alcuni autori riferiscono una prevalenza di parodontopatie sovrapponibile a quella delle persone sane.
Quali accorgimenti deve prevedere il trattamento odontoiatrico di tali pazienti?
L’aspetto delle cure odontoiatriche in pazienti affetti da SSC risulta essere di non trascurabile rilevanza. Sono pazienti che hanno ridotta capacità di attuare una corretta igiene orale domiciliare proprio a causa delle modificazioni strutturali sopra citate. Importanti aspetti fisiologici, come l’alimentazione, e psicologici come la vita di relazione, risultano perciò compromessi1
Il paziente sclerodermico presenta delle peculiarità che devono essere prese in considerazione prima di studiare il piano di trattamento e che vanno monitorate nel tempo: presenza e grado di microstomia; presenza e grado di iposalivazione; ipomobilità della lingua/fissurazioni; disfunzioni interessanti l’ATM; reflusso gastroesofageo; sclerodattilia; terapia farmacologica. Il paziente affetto da sclerodermia mostra, altresì, quadri clinici molto eterogenei. Il piano di trattamento e la durata delle sedute in ambulatorio vanno pianificati in funzione della compliance del paziente e del suo stato di salute che può spesso cambiare con grande variabilità da un appuntamento all’altro.
In un quadro sintomatologico così complesso, quali sono le maggiori difficoltà che l’odontoiatra si trova a dover affrontare?
La sclerodermia determina una serie di problematiche a livello del cavo orale che inevitabilmente si ripercuotono sull’attività odontoiatrica. Il malato di sclerosi sistemica è spesso in terapia cronica con corticosteroidi e, per questa ragione, risulta essere compromesso dal un punto di vista immunitario. L’osteoporosi che deriva dall’assunzione cronica di farmaci steroidi costringe spesso i pazienti ad assumere bifosfonati con le ben note conseguenze per il distretto maxillo-facciale. Risulta quindi opportuno che, prima di iniziare la terapia, i pazienti vengano sottoposti a valutazione odontoiatrica al fine di eliminare i potenziali fattori di rischio e soprattutto venga eseguito un attento percorso preventivo con l’obiettivo di evitare l’insorgenza di problematiche che possano condurre a interventi estrattivi. La xerostomia è una manifestazione frequente nei pazienti sclerodermici che può essere associata sia alla semplice sclerosi sia a una sindrome di Sjogren secondaria. La microstomia è forse la problematica odontoiatrica principale, soprattutto se associata ad alterazione funzionale dell’articolazione temporo-mandibolare. La fibrosi delle labbra e delle guance può infatti limitare la masticazione e l’articolazione può diventare fissa, determinando anche trisma dei masseteri. Queste condizioni rendono complicate le terapie odontoiatriche, in particolare i trattamenti di lunga durata come le terapie conservative ed endodontiche. Anche la lingua subisce progressivamente delle alterazioni come l’atrofia delle papille, con conseguente perdita della percezione gustativa e una graduale ipomobilità che determina, insieme alla xerostomia, una riduzione dell’autodetersione fisiologica.Possono anche comparire fessure più o meno profonde che, con una buona igiene orale, sono asintomatiche, ma che, se trascurate, possono dare luogo a glossiti e alitosi. Il rimodellamento osseo può coinvolgere anche il canale del nervo alveolare inferiore, determinando quindi episodi di nevralgie acute trigeminali.
L’involuzione dei tessuti molli che porta ai sintomi precedentemente descritti (apertura limitata del cavo orale, xerostomia, erosione mandibolare, allargamento dello spazio parodontale e parodontopatie) è la causa principale delle manifestazioni e delle problematiche orali.
La patologia parodontale presenta maggiore prevalenza nei pazienti sclerodermici a causa dei fattori eziologici comuni che sono amplificati dai fattori legati alla patologia. L’accumulo di placca infatti è favorito dal ridotto flusso salivare e dalla difficoltosa autodetersione che conduce all’insorgenza di gengivite e a un’insorgenza precoce della patologia parodontale cronica.
L’allargamento dello spazio parodontale che si osserva nei pazienti sclerodermici non risulta essere patologico perché appare uniforme attorno alla radice, senza decrescere in senso corono-apicale e, di conseguenza, non è associato a mobilità o a un aumento del sondaggio. Fanno eccezione i casi in cui coesistano anche fattori eziologici locali (placca, tartaro).
La patologia parodontale, quando presente, soprattutto in soggetti con alterata reattività immunitaria, si manifesta con carattere aggressivo e cronico e può ulteriormente aggravarsi in presenza di lesioni endoarteritiche a livello del plesso gengivale. Tali condizioni rendono l’approccio chirurgico un trattamento sconsigliato per la risoluzione del problema. Sclerodattilia e microstomia rendono disagevole l’accesso al cavo orale sia per il paziente che per il personale sanitario nelle sedute di igiene orale e di terapie conservative e protesiche. Ciò contribuisce allo sviluppo dei disturbi gengivali e parodontali. Gradualmente nel tempo si osserva perdita della funzione masticatoria con ripercussioni anche sullo stato di salute generale.
In tema di igiene orale domiciliare e alimentazione quali consigli bisogna fornire ai pazienti e ai loro caregivers?
È necessario seguire costantemente i pazienti sclerodermici con un attento programma di prevenzione che permetta un corretto controllo della patologia dento-parodontale. Bisogna istruire il paziente a eseguire una corretta igiene orale domiciliare utilizzando tecniche adeguate alle problematiche legate alla patologia, come per esempio la sclerodattilia.
Dal punto di vista alimentare è bene che i pazienti evitino cibi acidi o ricchi di zuccheri, i quali potrebbero determinare l’insorgenza di carie e abrasioni favorite dalla xerostomia.
