L’argomento in oggetto è un ampio corollario di patologie sindromiche di tipo malformativo. Consiste nella precoce fusione di articolazioni fra le ossa piatte del cranio.
È chiaro che il riconoscimento di queste patologie non compete in prima persona all’odontoiatra, né tantomeno il trattamento. Bisogna però sottolineare come le fasi di sviluppo del cranio – e, di conseguenza, le alterazioni di tale processo – siano un argomento complesso e costituiscono una parte fondamentale del bagaglio culturale dell’odontoiatra. Questo anche perché la loro conoscenza aiuta nella comprensione della crescita delle basi ossee del cranio e, in particolare, dei mascellari, argomento di particolare interesse soprattutto per chi si occupa di ortodonzia, ma non solo.
Una craniostenosi deriva, nella fattispecie, dalla fusione prematura di una o più suture craniche. A seconda delle suture interessate, il quadro di patologia sarà diverso e assumerà un diverso nome.
Si parlerà di trigonocefalia, ad esempio, il caso in cui è interessata la sutura metopica, cioè quella che divide sagittalmente l’osso frontale in due abbozzi e che si estende posteriormente fino alla fontanella anteriore. La fronte risulterà quindi più o meno appuntita e si osserveranno ipotelorismo (cioè una ridotta distanza fra le orbite) per ridotta crescita del complesso nasoetmoidale e della fossa cranica anteriore.
Nel caso della plagiocefalia, invece, viene unilateralmente interessata la sutura coronale (più raramente la lambdoidea): il risultato consiste in una emifronte appiattita e sfuggente, con arretramento laterale della cornice orbitaria. Esiste anche una condizione patologica differente, originata da una malposizione del collo in culla, e definita per questo “plagiocefalia posizionale”.
Nel caso in cui a sinostosare precocemente sia invece la sutura sagittale, verrà a determinarsi un allungamento antero-posteriore del neurocranio. Questa condizione, i cui casi più lievi non vengono nemmeno considerati per il trattamento, viene definita scafocefalia, proprio perché la scatola cranica assume la forma dello scafo di una barca.
L’unico quadro patologico in cui viene frequentemente a presentarsi ipertensione endocranica, infine, è la brachicefalia. La sinostosi interessa bilateralmente la sutura coronale e, a volte, la lambdoidea, per cui alcuni Autori la considerano una craniostenosi plurisuturale. La fossa cranica anteriore risulta assai ridotta; si può osservare un’aumento dei diametri trasversali e delle fosse temporali atto a compensare l’accorciamento antero-posteriore. Si osservano anche retrusione nasale ed exorbitismo. Tali pazienti sono il più delle volte indirizzati rapidamente al trattamento chirurgico.
Si definiscono invece craniofaciostenosi i quadri malformativi derivanti dalla precoce saldaura delle sincondrosi della base cranica. Queste comportano iposviluppo a livello della volta, al quale conseguono spesso ipertensione endocranica – che deve essere trattata rapidamente – e ritardo mentale, e anche a carico del massiccio facciale, con exorbitismo, exotropia e atresia nasofaringea. Queste condizioni tendono a manifestarsi nel contesto di sindromi autosomiche abbastanza simili tra di loro: tra di essere, le sindromi di Crouzon, di Apert e di Pfeiffer.
