Nella identificazione e nella scelta della terapia di alcune malattie pediatriche rare, il dialogo con le famiglie non è meno importante del bagaglio di competenze di cui il medico odontoiatra è in possesso. Affrontiamo questo delicato tema con la professoressa Maria Costanza Meazzini, presidente della Società Europea per le labiopalatoschisi e malformazioni craniofacciali, che sottolinea come sia fondamentale intervenire per tempo, evitando così l’acuirsi dei problemi.

Attiva come consulente negli ospedali lombardi San Paolo e San Gerardo, a Milano e a Monza, la professoressa Maria Costanza Meazzini si è specializzata in Ortognatodonzia e Gnatologia ad Harvard e in Ortopedia facciale per malformazioni craniofacciali a Chicago. Docente a contratto degli atenei di Milano e Milano-Bicocca, è presidente della Società Europea per le labiopalatoschisi e malformazioni craniofacciali (European Cleft Palate Craniofacial Association, ECPCA). Con lei Il Dentista Moderno si è addentrato nella disamina di alcune patologie rare e dei metodi e dei segni che consentono al clinico di identificarle per suggerire i percorsi terapeutici adeguati.

Fra le malattie da lei affrontate c’è l’ipercondilia: quali sono le caratteristiche e quali, professoressa Meazzini, le strategie d’intervento più indicate?
L’ipercondilia si presenta in due forme: l’ipertrofia o allungamento emi-mandibolare, la cui incidenza è stimata sotto l’1% sul totale della popolazione. Fra il San Paolo e il San Gerardo i casi che ci capita di affrontare sono relativamente numerosi, ma questo si deve al fatto che sono strutture di II livello cui afferiscono pazienti da altre Aziende e UO. Caratteristica del paziente è la progressiva distorsione della mandibola; se non trattata, può progredire e portare a gravi deformità secondarie del viso. Solitamente l’odontoiatra può accorgersi della presenza di un’asimmetria non ereditaria del volto, eseguire una documentazione e fissare una visita di controllo a sei-otto mesi. Qualora l’asimmetria peggiori, il bambino viene indirizzato a un’Unità di chirurgia maxillo-facciale e comunque sottoposto a una panoramica. La diagnosi precoce riveste qui un ruolo fondamentale.

Quali rischi comporta la patologia e a quali età si manifesta con più frequenza?
Tendenzialmente il problema si rende visibile fra gli otto e i 12 anni di età e molto più raramente fra pazienti più piccoli o nella preadolescenza e adolescenza. Oltre all’asimmetria del viso, una spia può essere rappresentata da una percepibile malocclusione. La soluzione risiede nell’esecuzione di un intervento di condilectomia alta, cioè nell’asportazione chirurgica di una parte del condilo: questo evita che il processo si prolunghi nel tempo e si aggravi e permette di riportare il quadro alla normalità in poche settimane. L’operazione lascia solo una minuscola cicatrice e, se condotta da mani esperte, i rischi sono estremamente ridotti.

Fra le sue competenze c’è anche lo studio della sindrome di Gorlin-Goltz: vuole parlarcene?
È data da un difetto genetico conosciuto ed ereditario o dovuto a mutazione sporadica e si manifesta attraverso delle cisti a livello dei mascellari che possono incrementare di volume raggiungendo grandi dimensioni e possono coinvolgere, dislocandoli, anche molti elementi dentari. È importante accorgersene per tempo, non solo per la difficoltà e i rischi della rimozione di cisti di grandi dimensioni, ma anche perché la sindrome si accompagna a basaliomi che potenzialmente possono evolvere poi in tumori maligni cutanei. Chi ne soffre presenta tratti somatici tipici che per il dentista o ortodontista esperto dovrebbero far suonare precisi campanelli d’allarme. Macrocefalia, larghezza e forma bombata della fronte, l’ampiezza della radice del naso, il mascellare retruso e gli occhi, fra loro, distanti. Dinanzi a simili caratteristiche vale decisamente la pena di prescrivere o - se possibile - effettuare una panoramica per intercettare eventuali cisti a carico dei mascellari. Il recupero ortodontico dei denti dislocati è possibile se la malattia non è in fase avanzata, altrimenti la perdita è inevitabile. Le cisti sono ricorrenti: è quindi importante affidarsi a team esperti che sappiano intercettarle e curarle con protocolli standardizzati.

Qual è l’incidenza del fenomeno e a quali età? La compresenza di basaliomi fa sì che anche un dermatologo possa sospettare l’insorgere della malattia?
Per quanto riguarda il secondo quesito la risposta è assolutamente affermativa, specie laddove i basaliomi si ritrovano in numero significativo: una diagnosi incrociata è senz’altro ipotizzabile e possibile. L’incidenza è calcolata attorno a un caso su ventimila nuovi nati ed è difficile che una diagnosi possa essere stilata prima dei cinque-sei anni di età a meno che non sia affetto un genitore. A sette, è possibile riscontrare in alcuni casi cisti già importanti.

Negli anni lei ha maturato anche una solida esperienza nell’ambito delle labiopalatoschisi…
Il neonato che inizia un percorso in un centro è seguito durante tutto l’arco della vita secondo protocolli ben precisi. Negli ultimi anni abbiamo però visto numerosi casi, per esempio tra i molti bambini di origine straniera, specie asiatici, adottati da famiglie italiane, sottoposti nelle nazioni di nascita solo alla correzione del labbro e del palato, senza riparazione alveolare. Una panoramica è in genere sufficiente per capire se un innesto d’osso sia necessario e se si sia in tempo per eseguirlo, salvaguardando la salute del dente permanente che erompe nell’area di schisi. Il medico - il pediatra come il dentista - può avere un ruolo risolutivo, indirizzando il paziente a una struttura specialistica.

Sono presenti in Italia strutture specialistiche di questo tipo, come altrove?
Non vige l’obbligo di Legge di creare poli ad hoc e di riferimento, come nei Paesi Bassi, in Francia, Inghilterra, Svezia e molti altri Paesi europei. In Italia, tuttavia, vi sono centri dalle competenze senz’altro elevate in materia; il percorso terapeutico coinvolge chirurghi, ortodontisti, logopedisti e psicologi in un’ottica d’interdisciplinarità e collaborazione: Milano, Roma, Bologna, Parma, Monza e altri.

Cos’è importante sapere nel valutare pazienti affetti da III classe con ipoplasia mascellare?
L’ipoplasia del mascellare superiore può associarsi a problemi respiratori dovuti al fatto che il palato stretto incrementa le resistenze al flusso aereo, causando apnee notturne, i cui sintomi più comuni vanno dal russamento all’enuresi notturna alla sonnolenza diurna: il tutto può generare disturbi dell’attenzione mal diagnosticati. Il problema e le sue conseguenze sulla respirazione sono, una volta esclusa la necessità di una chirurgia adeno-tonsillare, migliorabili o risolvibili con un espansore o mediante avanzamento ortopedico del mascellare. Molto sta alla capacità di instaurare un dialogo con le famiglie e di rivolgere le domande giuste per andare all’origine dei disturbi. Negli Stati Uniti fecero sensazione numerosi casi di bambini trattati farmacologicamente per disturbi dell’attenzione ma che - si scoprì poi - soffrivano di sindromi da apnee notturne.

Altri segnali dell’ipoplasia mascellare?
Può associarsi a problemi di udito, con otiti medie effusive. Il bambino appare meno attento e ricettivo, distratto: invece è a tutti gli effetti ipoacusico. Il confronto con professionisti di altre discipline - specie otorinolaringoiatri - è prezioso; l’uso di un espansore può evitare il ricorso all’adenoidectomia o massimizzarne l’efficacia. Anche in questi casi, la relazione con i familiari, il dialogo e la capacità di formulare il giusto quesito per inquadrare il problema sono le risorse più importante di cui il dentista dispone.

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