I pazienti affetti da una forma di tumore raro in Italia sono 900mila: 89mila, invece, i nuovi casi diagnosticati ogni anno, cioè il 25% di tutte le neoplasie. Numeri importanti che hanno spinto i centri oncologici di tutto il territorio nazionale a fare squadra, costituendo la Rete Tumori Rari, così da creare una collaborazione permanente tra le istituzioni. Il progetto è finalizzato al miglioramento dell’assistenza ai pazienti con tumori rari, attraverso la condivisione a distanza di casi clinici, l’assimilazione della diagnosi e del trattamento secondo criteri comuni, così da consentire il razionale accesso dei pazienti alle risorse di diagnosi e cura. A queste tematiche è stato dedicato il convegno “Tumori rari: la domanda dei pazienti, la risposta delle istituzioni”, organizzato dalla Federazione italiana delle Associazioni di Volontariato in Oncologia (FAVO) e dall’Intergruppo Parlamentare Malattie Rare, tenutosi lo scorso 14 novembre alla Camera dei Deputati.
Ma quando un tumore può dirsi raro? Attualmente, la Rete considera “rare” le neoplasie con incidenza annuale inferiore o uguale a 6 casi ogni 100mila. Queste malattie comportano alti costi sanitari, da prestazione impropria, e costi sociali anche da migrazione sanitaria: per queste ragioni la collaborazione risulta vitale nell’assistenza ai pazienti con tumore raro. Attualmente sono circa 200 i centri aderenti alla Rete coordinata dalla Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, di cui circa cento collaboranti in maniera attiva e sistematica: tutte le Regioni italiane hanno però almeno un centro attivamente partecipante. Lo scopo della rete è assimilare la diagnosi e il trattamento nei centri partecipanti secondo criteri comuni (si definisce “logico di rete” il paziente il cui caso viene affrontato nell’ambito della Rete secondo criteri condivisi); realizzare la condivisione a distanza di casi clinici fra i centri partecipanti (si definisce “virtuale di rete” il paziente il cui caso sia condiviso a distanza nell’ambito della Rete); promuovere un razionale accesso alle risorse di diagnosi e cura, limitando se e quanto possibile la migrazione del paziente (si definisce “fisico di rete” il paziente che sia trattato in più centri della Rete).
Attraverso il perseguimento dei suoi obiettivi primari, la Rete intende anche contribuire alla ricerca clinica e alla diffusione della conoscenza sui tumori rari; fungere da modello metodologico e tecnologico per la collaborazione in rete geografica nell’ambito oncologico e delle malattie rare.
«Perché la condivisione dei saperi è importante», dice Rolando Crippa, direttore del Reparto di Patologia orale e Laserterapia dell’Istituto Stomatologico Italiano di Milano, Clinical Coordinator CDE Post-Graduates Italian Association (New York University), nonché direttore medico della Santé Dental Laser Clinic di Lugano, che nell’ambito delle forme tumorali rare che colpiscono il cavo orale porta all’attenzione una patologia di cui si parla poco, il carcinoma a cellule aciniche. «Si tratta di un raro tumore maligno delle ghiandole salivari», spiega Crippa, «la cui incidenza è di circa il 6% di tutti i tumori maligni di questi organi. La sua eziologia è probabilmente legata a una modificazione di alcune cellule costituenti i dotti salivari». Normalmente colpisce entrambi i sessi con prevalenza 2:3 per il sesso femminile, con un range di età tra i 20 e 70 anni. «La diagnosi di questo tumore», continua Crippa, «si basa sul prelievo bioptico e sull’analisi istologica, e il suo accrescimento nel tempo è molto lento. La terapia consiste nell’asportazione chirurgica con eventuale analisi istologica intraoperatoria. La prognosi, nel caso il tumore non dia metastasi, dimostra una sopravvivenza di oltre l’80 % a 5 anni di distanza e di circa il 70% a 10 anni. È un tumore che raramente metastatizza, ma nel caso lo faccia, nel 5-10% dei casi, può coinvolgere le strutture nervose, causando dolore neurologico serio, trattabile con la terapia del dolore».
