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Tesi di laurea: Gaia Rosati
Relatore: Efisio Defraia

La sindrome di Williams – Beuren (SWB) è un disordine genetico, con prevalenza stimata tra 1/7500–20000 neonati, dovuta a delezione cromosomica nel cromosoma 7 (7q11.23). Essa coinvolge vari organi ed apparati ed è caratterizzata da una tipica facies chiamata: “elfin face”.

La letteratura degli ultimi 50 anni che si è occupata delle caratteristiche scheletriche e dentali della SWB ha evidenziato:

CARATTERISTICHE DENTALI

  • Anomalie di numero: Agenesie.
  • Anomalie di dimensione: Minor diametro MD e/o VL; taurodontismo molare.
  • Anomalie di forma: Incisivi laterali superiori permanenti conoidi o “a cacciavite”.
  • Anomalie della rizolisi: Rizolisi prematura atipica (RPA).
  • Anomalie dello smalto: Ipoplasia.

CARATTERISTICHE SCHELETRICHE

  • Inclinazione verso l’alto del mascellare superiore.
  • Base cranica corta sebbene l’angolo della base cranica fosse normale.
  • Angolo del piano mandibolare aumentato sebbene l’altezza facciale totale fosse normale.
  • Diminuzione dell’apofisi geniena sebbene la mandibola non potesse essere classificata come retrognatica.

OBIETTIVI

Analizzare le caratteristiche scheletriche e dentali in un gruppo di 23 soggetti con diagnosi di SWB in età evolutiva (6-12 anni).

MATERIALI E METODI

Tutti i 23 soggetti sono stati sottoposti a follow – up a 6 mesi, 18 su 23 sono riusciti a eseguire OPT e 15 su 23 Teleradiografie in proiezione latero – laterale. Tramite la clinica e le OPT è stato possibile eseguire un’analisi descrittiva delle anomalie dentali. Tramite le Teleradiografie è stata affrontata un’analisi cefalometrica, i cui valori, angolari e lineari, sono stati confrontati con quelli medi forniti da un atlante, con il metodo statistico del t – student per campioni indipendenti (p < 0.05).

RISULTATI

CONCLUSIONI

Alla luce dei risultati ottenuti dall’analisi clinica e dall’analisi cefalometrica con confronto con metodo statistico, nell’approccio al paziente con SWB si renderanno necessarie:

1) La formulazione di un protocollo operativo includente: prima visita odontoiatrica entro i 3 anni di vita con follow – up a 6 mesi; la modificazione del comportamento; protocolli di prevenzione; diagnosi precoce delle anomalie dentali con accurata terapia intercettiva.

2) L’individuazione precoce delle parafunzioni che determinano malocclusione, seguita da terapia odontoiatrica intercettiva, terapia logopedica e oro – miofunzionale,in quanto, la presenza di II classi, di biprotrusione basale e di iperdivergenza nel gruppo campione, rientra in quello che è stato definito dismorfismo facciale (“elfine face”) tipico della sindrome.

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Università degli Studi di Firenze

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