Autore: Roberto Careddu
Relatore: Prof. Elisabetta Cotti
DEFINIZIONE
La sindrome SAPHO è una sindrome sistemica caratterizzata da un’affezione osteoarticolare associata ad acne e pustolosi.
Patologia rara: sottostimata – 1/10000 caucasici
Sinovitis
Acne
Pustulosis
Hyperostosis
Osteitis
QUADRO CLINICO
MANIFESTAZIONI OSTEOARTICOLARI
- sinovite
- iperostosi
- osteite
MANIFESTAZIONI CUTANEE
- pustolosi palmoplantare
- acne fulminans
- acne conglobata
ALTRE MANIFESTAZIONI
- Morbo di Chonn
- R.U.
- infiltrati polmonari sterili
MANIFESTAZIONI MANDIBOLARI
- Osteomielite cronica con o senza interessamento ATM
- Bone enlargement
- riassorbimento superficie esterna e aree di osteolisi e osteosclerosi
EZIOLOGIA
L’eziologia è sconosciuta. E’ stata riscontrata una predisposizione genetica nell’alterazione del gene pstpip2 situato nel cromosoma 18.
E’ considerata patologia autoimmune scatenata, in soggetti geneticamente predisposti, da un evento infettivo.
AGENTE INFETTIVO
Dagli studi eseguiti il più probabile agente scatenante è il Propionibacterium acnes.
- P. acnes : GRAM+
- bassa virulenza
- immunostimolante (IL8,TNFα)
ritrovamenti in biopsie ossee >>> 67%
Responsabile fallimenti di terapie endodontiche apparentemente ben eseguite.
CASO CLINICO
Ottobre 2009
Donna di 44 anni con segni di malessere generale e pustolosi palmoplantare.
Tumefazione ossea dolente sterno e emimandibola sx.
- Fallimento endodontico con dolore e importante lesione periapicale
- Ritrattamento in 3 sedute
- Follow-up per diversi anni -> miglioramento generale
Scintigrafia ossea m99TC : captazione mandibola e sterno
Dolore eminmandibola sx in corrispondenza del 36
36 già trattato endodonticamente.
CONCLUSIONI
Controllando la documentazione radiografica della paziente si è notat o che la patologia endodontica era precendete a quella sistemica. Questo rende plausibile pensare, in accordo con la letteratura, che la patologia periapicale ed il fallimento endodontico (P.acnes) possa essere il primum movens che ha portato, in un soggetto geneticamente predisposto, allo scatenarsi della patologia sistemica.
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VALENZA CLINICA* questa tesi mette in evidenza come la salute orale, o viceversa la patologia, abbia una importanza di rilievo nel quadro della patologia clinica.
UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI CAGLIARI
buon giorno, vorrei sapere dove far curare mio figlio di 18 anni da questa sindrome sapho, al piu’ presto ormai e’ mesi che e’ invalidante con fortissimi dolori alla gamba. Gli antinfiammatori non gli fanno nulla continua ad avere febbricciattola a 37° fissa l’ospedale che gli ha diagnosticato LA SINDROME lo ha rimbalzato ai reumatologi del Gaetano Pini di Milano.
Ma a me andrebbe bene anche nella provincia di Pavia l’importante e’ che gli allievano questi dolori terribili e al piu’ presto.
grazie anticipatamente a chi mi potra’ aiutare a far alleviare i dolori a mio figlio.
P.S siamo di Milano