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Autore: Roberto Careddu
Relatore: Prof. Elisabetta Cotti

DEFINIZIONE

La sindrome SAPHO è una sindrome sistemica caratterizzata da un’affezione osteoarticolare associata ad acne e pustolosi.

Patologia rara: sottostimata – 1/10000 caucasici

Sinovitis
Acne
Pustulosis
Hyperostosis
Osteitis

QUADRO CLINICO

MANIFESTAZIONI OSTEOARTICOLARI

  • sinovite
  • iperostosi
  • osteite

MANIFESTAZIONI CUTANEE

  • pustolosi palmoplantare
  • acne fulminans
  • acne conglobata

ALTRE MANIFESTAZIONI

  • Morbo di Chonn
  • R.U.
  • infiltrati polmonari sterili

MANIFESTAZIONI MANDIBOLARI

  • Osteomielite cronica con o senza interessamento ATM
  • Bone enlargement
  • riassorbimento superficie esterna e aree di osteolisi e osteosclerosi

EZIOLOGIA

L’eziologia è sconosciuta. E’ stata riscontrata una predisposizione genetica nell’alterazione del gene pstpip2 situato nel cromosoma 18.

E’ considerata patologia autoimmune scatenata, in soggetti geneticamente predisposti, da un evento infettivo.

AGENTE INFETTIVO

Dagli studi eseguiti il più probabile agente scatenante è il Propionibacterium acnes.

  • P. acnes : GRAM+
  • bassa virulenza
  • immunostimolante (IL8,TNFα)

ritrovamenti in biopsie ossee >>> 67%

Responsabile fallimenti di terapie endodontiche apparentemente ben eseguite.

CASO CLINICO

Ottobre 2009

Donna di 44 anni con segni di malessere generale e pustolosi palmoplantare.
Tumefazione ossea dolente sterno e emimandibola sx.

  • Fallimento endodontico con dolore e importante lesione periapicale
  • Ritrattamento in 3 sedute
  • Follow-up per diversi anni -> miglioramento generale
Ecografia -> esclusione cisti

Scintigrafia ossea m99TC : captazione mandibola e sterno
Dolore eminmandibola sx in corrispondenza del 36
36 già trattato endodonticamente.

CONCLUSIONI

Controllando la documentazione radiografica della paziente si è notat o che la patologia endodontica era precendete a quella sistemica. Questo rende plausibile pensare, in accordo con la letteratura, che la patologia periapicale ed il fallimento endodontico (P.acnes) possa essere il primum movens che ha portato, in un soggetto geneticamente predisposto, allo scatenarsi della patologia sistemica.

bibliografia

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Amital H, Govoni M, Maya R, Meroni PL, Ori B, Shoenfeld Y, Tincani A, Trotta F, Sarzi-Puttini P, Atzeni F. Role of infectious agents in systemic rheumatic diseases. Clin Exp Rheumatol.2008;26:27-32.

VALENZA CLINICA* questa tesi mette in evidenza come la salute orale, o viceversa la patologia, abbia una importanza di rilievo nel quadro della patologia clinica.

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI CAGLIARI

1 COMMENTO

  1. buon giorno, vorrei sapere dove far curare mio figlio di 18 anni da questa sindrome sapho, al piu’ presto ormai e’ mesi che e’ invalidante con fortissimi dolori alla gamba. Gli antinfiammatori non gli fanno nulla continua ad avere febbricciattola a 37° fissa l’ospedale che gli ha diagnosticato LA SINDROME lo ha rimbalzato ai reumatologi del Gaetano Pini di Milano.
    Ma a me andrebbe bene anche nella provincia di Pavia l’importante e’ che gli allievano questi dolori terribili e al piu’ presto.
    grazie anticipatamente a chi mi potra’ aiutare a far alleviare i dolori a mio figlio.
    P.S siamo di Milano

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